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发信人: WoodWW (若木), 信区: Joke 标题: [WWW医典]亨格瑞综合征发信站: BBS 协和医大站 (Fri Nov 16 07:52:20 2007), 站内 11月16日 [WWW医典]亨格瑞综合征亨格瑞综合征(Hungry Syndrome)，又称胃小肠空虚综合征，是一种反复发作的、以副交感神经兴奋症状为主要特征的胃肠道功能性疾病。这种疾病无法治愈，但大都预后良好；然而，其发病率极高，治疗这种疾病每年会消耗大量人力、物力、财力，以2001中国的统计数据为例，该年治疗该病的花费该国居民全年收入的37.9%(当年的恩格尔系数)。因此，无论在任何时期，对这种疾病的防治工作始终是世界各国工作目标中的重中之重。 [流行病学] 亨格瑞综合征的发病率极高，超过99%的人患有该病且在一生中有过一次至数次急性发作。该病的患病率无年龄、性别、种族或地域差异，但急性发作的频率以婴幼儿最高，之后随年龄增加发作频率逐渐降低，部分患者在老年时可常年无发作；发达国家/地区患者的发作频率较发展中国家/地区患者低；此外，有统计结果认为女性患者整体发作频率低于男性患者，但也有学者认为这与某些行为学因素(原文称其为“减肥”)有关。目前尚未发现该病存在传染性，但其分布有明显的聚积性，且与地区经济卫生水平等有一定关系。 [病因学] 亨格瑞综合征最常见的原因是没有及时补充胃及小肠内容物所致，占全部疾病的 95%以上，又称经典亨格瑞综合征(Classic Hungry Syndrome)。根据不能及时补充的原因不同又可分为主动性与被动性两种，其中主动性亨格瑞综合征指患者有自主补充能力，但在疾病发作前及发作早期没有补充，这种类型较常见；被动性综合征指患者原本依赖于外界对其胃肠内容物的补充，由于外界补充的中断而造成的亨格瑞综合征或亨格瑞综合征急性发作。其他原因还包括中枢神经系统反射以及神经系统或内分泌系统病变引起的类似症状，由于其共同特征为不依赖于胃及小肠的空虚，故部分文献中又统称这些类型为非典型亨格瑞综合征(non-Classic Hungry Syndrome)或假性亨格瑞综合征(Pseudo-Hungry Syndrome)。 [发病机制] 亨格瑞综合征的解剖基础在于胃肠远端在胚胎发育中晚期时的开放即原肠胚期肛凹与后肠间泄殖腔膜的破裂、并遗留至胚胎成熟所至，这种结构上的变异使胃肠的内容物无法长时间停留而不断丢失，此时如受环境条件等限制没有新的内容物及时补充即会造成胃小肠空虚，进而激活一系列神经体液反应，破坏体内原有平衡，引起急性发作。经典亨格瑞综合征的症状由胃及小肠的空虚起始。首先，胃及小肠空虚产生压力信号，这种压力信号以及一些循环中血浆成份水平变化和由胃肠道多种化学因子受体产生的化学信号被传递入下丘脑，继而激活迷走神经及其下游的一系列组织、器官，造成诸如胃肠平滑肌收缩、消化腺体和部分内分泌腺体分泌增加、以及心率减慢、血压降低等副交感神经兴奋的表现。而另一方面，主要是血浆中一些化学成份如葡萄糖水平的变化，可激活中枢及外周交感神经系统中的特定受体，从而激活交感神经系统，产生一系列交感神经兴奋的表现。然而，正常情况下交感神经兴奋的表现多为副交感神经兴奋的表现所掩盖，或仅起到部分拮抗副交感神经兴奋的作用，只有部分次要表现如心率加快、体表毛细血管收缩等可有时出现；但在特殊条件下如严重的急性发作或在许多非典型亨格瑞综合征中，交感神经兴奋的表现会更突出。 [临床表现] 1. 胃肠道蠕动增加亨格瑞综合征最常见的表现，见于几乎所有的患者，部分患者可以闻及自己肠鸣音为主诉。胃肠道蠕动为阵发性，随病情加重而加剧。同时伴有口腔及其他消化道腺体分泌的增加。查体可有肠鸣音增加、增强，位置不固定，但无气过水声。 2. 腹部不适出现于疾病发作中晚期，初可表现为空虚感，多呈波动性，每次持续数分钟后自行缓解，但反复发作；与食物有关的感官刺激可诱发此类症状发作，但发作也可无诱因。重者发作时可诉轻微腹部绞痛，此时常伴有胃肠蠕动的增加。虽然症状重但查体无明显阳性体征为亨格瑞综合征的特点。 3. 低血糖征侯群为重症患者的最突出表现。常见为乏力、注意力不集中等非特异症状，如不能得到及时治疗可继而出现心悸、汗出、头晕、黑矇等，重者可致晕厥或休克。应注意低血糖症状的发生存在出现-缓解-加重的过程，初次出现常较轻，之后随体内升糖机制的启动而一度缓解，但如得不到治疗则常于1-2小时后再度出现并持续加重。口服或静脉给予葡萄糖可迅速缓解。 [并发症] 亨格瑞综合征最主要的并发症为营养不良，见于长期得不到治疗的慢性重症患者。表现为体重下降、皮下脂肪厚度降低，成长期儿童表现为发育迟缓或停滞，妇女可有月经稀发或停经，严重者出现肌肉含量下降、骨质疏松、水电解质紊乱、反复感染、性功能障碍。至终末期出现各脏器功能衰竭，其中以胃肠道功能异常出现最早，故晚期患者在治疗时经胃肠营养应缓行。营养不良如不能及时纠正其最终转归多为死亡。 [辅助检查] 亨格瑞综合征患者发作时及发作后查血糖降低，但发作早期血糖亦可正常。血胰岛素、血尿儿茶酚胺水平等检查有助于与胰岛素瘤等的鉴别。在出现营养不良后可有血浆白蛋白水平下降及电解质紊乱等，影像学检查可示肝脏体积减小，B超可有回声的轻度不均。但上述检查均非必需。 [诊断] 根据前驱无进食时间、消耗量和病史及临床表现不难诊断，与患者既往的生活习惯比较有助于诊断。因其发病率高可适当放宽诊断标准，必要时可测血糖或静脉给予少量葡萄糖观察反应。 [鉴别诊断] 1. 胰岛素瘤患者因肿瘤持续分泌胰岛素而致低血糖，表现出低血糖征侯群。患者在进餐后很快出现症状，低血糖症状较其他症状明显，查血胰岛素水平可鉴别，影像学检查可发现胰腺占位或异位肿瘤。注意早期文献中将胰岛素瘤与甲亢等可致血糖降低或交感兴奋的内分泌疾病，亦归入假亨格瑞综合征中。 2. 急性肠梗阻患者亦可表现为腹痛和肠道蠕动增加。但急性肠梗阻患者腹痛多较剧烈，持续时间较长，往往伴有明显腹涨；症状与前驱无进食时间无关，且进食可加重腹痛；重者可有心悸、汗出甚至休克等交感症状，但予葡萄糖不缓解；伴有停止排气排便。查体肠鸣亢进，位置相对固定于梗阻部位附近，有气过水声。立位腹平片见气液平可鉴别。 3. 交感神经兴奋/神经源性休克强烈感官精神刺激或一些儿茶酚胺类激素异常分泌疾病所致的交感神经刺激亦可出现心悸、大汗、黑矇甚至休克，补液有时有助于症状缓解。患者症状与前驱无进食时间无关，除交感过度兴奋症状外无其他表现，查体可存在血压降低或升高、心搏有力、呼吸急促、瞳孔放大，对葡萄糖治疗反应亦不如亨格瑞综合征迅速。根据前驱刺激病史和症状体征不难鉴别。 [治疗] 1. 急性发作期治疗一般急性发作患者经口补充热量即可缓解，必要时可经静脉输注5%或10%葡萄糖500ml，合并其他疾病无法经口进食的患者应考虑肠内或肠外营养支持治疗。发作过于频繁的患者应指导其改变生活饮食习惯，适当增加饮食中蛋白质和脂肪成分比例，必要时可增加进食量或频率。对于慢性重症患者急性发作时应注意不能经胃肠道给予过多蛋白及脂肪成分，其余成分量亦不应过大，应主要通过静脉补充能量，治疗中注意补液速度及患者肝肾功能和水电解质平衡。 2. 病因治疗目前尚无根治手段。部分研究中瘦素等中枢抑制因子对抑制发作频率有一定作用。对纠正胃肠道开放性的研究不多，但在对肥胖患者进行胃减容手术治疗的研究中发现，部分患者术后亨格瑞综合发作的频率和程度亦明显下降(N Engl J Med 356:2176)。此外，尚有人源性光化生物器(叶绿体)等方法，但均尚停留在理论设想阶段。 [预后] 绝大多数患者预后良好。急性发作患者如及时治疗可无明显后遗症，即使发作次数较多亦无危险。并发营养不良患者预后较差，常需要较长时期治疗，并可遗留骨骼畸形甚至认知能力减退等，发育期儿童并发营养不良者将导致生长发育迟滞。并发脏器功能衰竭者死亡率高。 [预防] 提高人群生活水平，改变膳食结构，增加膳食中蛋白质和脂肪成分比例。增强每餐进食量或少食多餐，餐间可少量加食零食水果。

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